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          聯(lián)合使用地塞米松和沙利多胺或可治療噬血綜合征
          

          來源： 健康報  發(fā)表日期： 2018/1/15 閱讀次數(shù)： 1539 
          

          

          

          我國專家在國際上率先發(fā)現(xiàn)NK/T細胞淋巴瘤中致死性并發(fā)癥噬血綜合征的發(fā)病機制，研究成果于近日發(fā)表在《自然·醫(yī)學》上。這項研究由中山大學、大連醫(yī)科大學劉強教授團隊，中山大學附屬腫瘤醫(yī)院內科黃慧強教授團隊，大連理工大學楊永亮教授團隊合作完成。研究人員還聯(lián)合使用地塞米松和沙利多胺治療兩例NK/T細胞淋巴瘤合并噬血綜合征患者，獲得了一定的治療經(jīng)驗。
          

          細胞淋巴瘤在所有中國淋巴瘤亞型中占比可達6%。初治晚期或難治復發(fā)的患者預后差，5年生存率僅為7%～31%，且部分患者病情發(fā)展極為迅速，容易并發(fā)噬血綜合征。黃慧強介紹，噬血綜合征發(fā)生后，患者的平均中位生存時間僅為1個月～2個月。目前，NK/T細胞淋巴瘤合并噬血綜合征的發(fā)病機制尚不明確，也缺乏有效的治療手段。
          

          劉強介紹，研究團隊利用高通量測序技術聯(lián)合質譜分析平臺，在88例NK/T細胞淋巴瘤患者的腫瘤樣品中發(fā)現(xiàn)17例樣品的ECSIT基因存在V140A突變。該突變導致腫瘤細胞的NF-κB信號通路持續(xù)激活，并分泌多種細胞因子。
          

          隨后，劉強團隊構建的小鼠模型和腫瘤移植模型驗證了這一結果。“這一發(fā)現(xiàn)，有助于了解NK/T細胞淋巴瘤中易發(fā)噬血綜合征的遺傳機制，并初步驗證了控制這一致死性并發(fā)癥的治療可能策略，為臨床解決這一世界性難題奠定了理論基礎。”黃慧強介紹，臨床研究初步發(fā)現(xiàn)，地塞米松和沙利多胺的聯(lián)合協(xié)同作用，能有效抑制ECSIT V140A突變引起的過度炎癥反應，后續(xù)深入研究正在準備中。
          

           
          

           
          
				



          


          

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